Anomalía de Ebstein
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(Señale el dibujo para comparar con el corazón normal)
Válvula tricuspidea anormal resultando en atrialización de una porción del ventrículo derecho.
¿Qué es?

Es un defecto poco frecuente que consiste en una anormalidad de la válvula tricúspide, válvula que conecta la aurícula derecha con el ventrículo derecho. En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está malformada y situada más abajo de lo normal, dentro del ventrículo derecho, cavidad que bombea la sangre a los pulmones (se muestra en el diagrama). 

Este desplazamiento de la válvula tricúspide se asocia con un escape o insuficiencia de sangre a través de la válvula; esto hace que la cavidad que recibe la sangre de las venas del cuerpo, la aurícula derecha, se dilate más de lo normal.  Además, las valvas o “velos” de la válvula tricúspide tienen una forma anormal.  Los niños con este defecto tienen riesgo de presentar arritmias cardiacas (latidos irregulares y/o rápidos) debido al estiramiento de las paredes asociado a la dilatación y al aumento de  presión de la aurícula derecha.

A su vez, la posición anormal de la válvula tricúspide hace que una zona del ventrículo derecho funcione como parte de la aurícula derecha. Esto se conoce como auriculización del ventrículo derecho. Entre más abajo se encuentre la válvula tricúspide, más pequeña será la cavidad que funciona como ventrículo derecho.    

Adicionalmente, con frecuencia se asocia con esta anomalía un orificio en la pared muscular o tabique que separa las dos aurículas, conocido como comunicación interauricular (CIA). Usualmente, parte de la sangre pobre en oxígeno que se encuentra en la aurícula derecha pasa por la CIA a la aurícula izquierda. Esto se debe a que  hay una mayor oposición a que la sangre fluya hacia el ventrículo derecho que hacia la aurícula izquierda. Este cortocircuito anormal de la aurícula derecha a la izquierda  hace que haya una disminución en el contenido de oxígeno en la sangre del corazón izquierdo y por lo tanto, de los tejidos del cuerpo.